Doğumsal Damar Yumakları (Vasküler Malformasyonlar)

Damarların anne karnındaki gelişimi sırasında ortaya çıkan yapı bozukluklarına doğumsal damar yumakları ya da damar yapı bozuklukları denir. Bu yapılar doğumda vardır; ancak bir bölümü yıllarca fark edilmez ve ergenlik, gebelik ya da bir zorlanma sonrasında belirginleşir. Kılcal damarları, toplardamarları, lenf kanallarını ya da atardamar ile toplardamar arasındaki bağlantıyı ilgilendirebilir.

Doğumsal Damar Yumakları Nedir, Damarlarda Nasıl Bir Yapı Bozukluğu Görülür?

Bu yapılar, damar ağının kuruluşu sırasında ortaya çıkan hatalar sonucunda oluşan, kalıcı ve kendiliğinden gerilemeyen damar topluluklarıdır.

Temel Yapı Bozukluğu

Sağlıklı dolaşımda kan, atardamardan kılcal damar ağına geçer; dokuya oksijen bırakır ve toplardamarlarla kalbe döner. Bu yapılarda ise damar ağının bir bölümü olması gereken biçimde kurulmaz. Kimi durumda kılcal ağ gelişmez ve atardamar kanı doğrudan toplardamara akar; kimi durumda toplardamarlar aşırı genişler ve düzensiz bir yumak oluşturur; kimi durumda lenf kanalları kese biçiminde büyür. Ortak nokta, bu yapıların doğumda var olması ve zamanla kendiliğinden kaybolmamasıdır.

Dört Ana Tip

• Kılcal damar tipi: Ciltte pembe ya da şarap rengi bir alan biçiminde görülür; yüzeyeldir ve genellikle yalnız görünüm sorunu yaratır.
• Toplardamar tipi: En sık görülen biçimdir. Yumuşak, mavimsi renkte, bastırmakla küçülen ve baş aşağı eğilince belirginleşen kitleler oluşturur.
• Lenf kanalı tipi: Berrak sıvı içeren kese biçiminde yapılardır; enfeksiyonla aniden büyüyebilir.
• Atardamar-toplardamar tipi: En karmaşık biçimdir. Atardamar kanı kılcal ağa uğramadan toplardamara geçer; bölgede nabız, ısı artışı ve elle hissedilen titreşim bulunur.
• Karma tipler: Birden fazla yapının bir arada bulunduğu durumlardır.

Damar Uruyla Karışması

Bebeklik döneminde görülen damar uru, doğumdan sonraki ilk haftalarda ortaya çıkar, birkaç ay hızla büyür, sonra yavaşlar ve çoğunda yıllar içinde kendiliğinden geriler. Doğumsal damar yumakları ise doğumda vardır, hızlı bir büyüme dönemi göstermez ve kendiliğinden gerilemez; çocukla birlikte orantılı biçimde büyür. Bu ayrım, tedavi kararını doğrudan etkiler; çünkü damar urunda beklemek çoğu kez yeterliyken, damar yumaklarında beklemekle sonuç değişmez. Karışıklığı önlemek için ilk fark edildiği zaman ve o günden bu yana geçirdiği değişim ayrıntılı biçimde sorgulanır.

Akım Özelliğine Göre Ayrım

Değerlendirmede en belirleyici ayrım, yapının içindeki kan akımının hızıdır. Kılcal, toplardamar ve lenf kanalı tipleri yavaş akımlıdır; bölgede nabız alınmaz, ısı artışı belirgin değildir ve yakınmalar genellikle şişlik, renk değişikliği ve sızı biçimindedir. Atardamar-toplardamar tipi ise hızlı akımlıdır; bölgede nabız hissedilir, ısı artmıştır ve dinlemekle akım sesi duyulabilir. Bu ayrım hem izlem sıklığını hem tedavi yöntemini belirler; hızlı akımlı yapılar daha yakından izlenir.

Doğumsal Damar Yumakları Anne Karnındaki Gelişim Sırasında Neden Ortaya Çıkar?

Nedeni, damar ağının kuruluş aşamasında hücrelerdeki yönlendirici düzenin bozulmasıdır.

Damar Ağının Kuruluşu

Anne karnındaki gelişimin erken haftalarında, ilkel bir damar ağı önce her yöne yayılan bir ağ biçiminde kurulur. Sonraki aşamada bu ağın bir bölümü atardamara, bir bölümü toplardamara, bir bölümü lenf kanalına dönüşür; gereksiz kanallar geriler ve düzenli bir yapı ortaya çıkar. Bu dönüşüm ve gerileme aşamalarından herhangi biri eksik kalırsa, o bölgede düzensiz bir damar topluluğu kalıcı olur. Bu nedenle bu yapılar bir hastalık sonucu sonradan oluşmaz; gelişimin belirli bir anına ait bir iz taşır.

Rol Oynayan Etkenler

• Damar hücrelerinin çoğalmasını ve yönlenmesini düzenleyen genlerdeki değişiklikler
• Bu değişikliklerin yalnız o dokudaki hücrelerde bulunması; bu nedenle tablo vücudun sınırlı bir bölgesiyle kalır
• Damar kanallarının gerilemesini sağlayan düzenin eksik çalışması
• Seyrek olarak, birden fazla organı ilgilendiren ve ailede aktarılan kalıtsal tablolar

Ailede Görülmesi

Bu yapıların büyük çoğunluğu ailede aktarılmaz; gelişim sırasında o kişide ortaya çıkan bir değişikliğe bağlıdır. Bu nedenle ailede benzer bir durum bulunmaması olağandır ve anne babanın gebelik sırasındaki davranışlarıyla ilişkili değildir. Bununla birlikte az sayıda kalıtsal tablo tanımlanmıştır; bu tablolarda birden fazla bölgede damar yapısı bozukluğu bulunur ve aynı ailede birkaç kişide görülür. Ailede birden fazla kişide benzer yapılar varsa ya da kişide çok sayıda odak bulunuyorsa, kalıtsal bir tablo açısından ileri değerlendirme istenir.

Doğumsal Damar Yumaklarının Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler yapının tipine, bulunduğu bölgeye, derinliğine ve içindeki akımın hızına göre değişir.

Başlıca Belirtiler

• Renk değişikliği: Ciltte pembe, mor, mavimsi ya da şarap rengi bir alan
• Şişlik ve kitle: Yumuşak kıvamlı, bastırmakla küçülen, sarkıtınca büyüyen yapılar
• Ağrı ve sızı: Özellikle gün sonunda ve uzun süre ayakta kalındığında
• Isı artışı ve nabız: Atardamar bağlantısı bulunan yapılarda
• Elle hissedilen titreşim: Hızlı akımlı yapılarda
• Sertlik ve nodüller: Yapının içinde oluşan eski pıhtıların taşlaşmasıyla
• Kol ya da bacakta uzunluk ve kalınlık farkı
• Hareket kısıtlılığı: Eklem çevresindeki yapılarda

Ağrının Nedeni

Ağrı bu yapılarda birkaç ayrı nedenden kaynaklanır. Genişlemiş toplardamar kanallarında kan yavaş aktığı için küçük pıhtılar oluşur; bu pıhtılar duvarda iltihabi bir tepki yaratır ve keskin bir ağrıya yol açar. Zamanla taşlaşan bu pıhtılar elle sert nodüller olarak hissedilir. İkinci neden, yapının çevresindeki kas, sinir ve eklem yapılarına baskı yapmasıdır. Üçüncü neden, hızlı akımlı yapılarda çevre dokunun yeterli kan alamamasıdır. Sabah hafif olup gün ilerledikçe artan ağrı, toplardamar tipini düşündürür.

Kol ve Bacak Farkı

Bir kol ya da bacağı geniş biçimde kapsayan yapılar, o uzuvda kalınlık ve uzunluk farkına yol açabilir. Bunun nedeni, bölgedeki artmış kan akımının büyüme kıkırdağını daha çok uyarması ve dokudaki sıvı birikiminin çevre ölçüsünü artırmasıdır. Fark çoğu kez azdır ve sorun yaratmaz; ancak belirgin olduğunda yürüyüş bozukluğu, kalça eğriliği ve bel ağrısı gelişebilir. Bu nedenle çocukluk döneminde her iki uzvun uzunluğu ve çevresi düzenli aralıklarla ölçülür, kayıt altına alınır ve gerektiğinde ortopedi görüşü alınır.

Eşlik Eden Tablolar

Bazı kişilerde damar yapı bozukluğu tek başına bulunmaz; aynı bölgede birkaç farklı damar yapısı bir arada olur ve buna yumuşak doku ile kemikteki büyüme farkı eklenir. Bu tablolarda bacakta belirgin kalınlaşma, cilt üzerinde geniş bir renk alanı ve uyluk dış yüzünde alışılmadık yerleşimli genişlemiş toplardamarlar birlikte görülür. Böyle bir görünümde, yakınma yaratan toplardamarlara girişim yapılmadan önce derin toplardamar sisteminin açık olduğu mutlaka gösterilmelidir; çünkü bazı kişilerde derin sistem gelişmemiştir ve yüzeyel damarlar tek dönüş yolu durumundadır. Bu ayrım yapılmadan uygulanan işlem kalıcı şişliğe yol açar.

Kanama ve Cilt Sorunları

Yüzeye çok yakın yerleşen yapılar, sürtünme ve küçük darbelerle kanayabilir. Toplardamar tipinde kanama genellikle sızıntı biçiminde olur ve bası uygulamakla durur. Atardamar bağlantısı bulunan yapılarda ise kanama daha güçlü olabilir. Ağız içi, dudak ve dil yerleşimli yapılar çiğneme sırasında kolay zedelenir. Yapının üzerindeki cilt zamanla incelir, kurur ve renk değiştirir; ileri aşamada beslenme bozukluğuna bağlı yara açılabilir. Bu yaralar geç kapanır ve enfeksiyon açısından yakın izlenmelidir.

Doğumsal Damar Yumakları Hangi Tetkiklerle Değerlendirilir?

Değerlendirme öykü ve muayeneyle başlar; görüntüleme yöntemleri yapının tipini, sınırlarını ve akım özelliğini belirlemek için kullanılır.

Öykü ve Muayene

İlk fark edildiği yaş, o günden bu yana geçirdiği değişim, ergenlik ve gebelik dönemlerindeki davranışı, ağrının niteliği ve günün hangi saatinde arttığı sorgulanır. Muayenede yapının kıvamı, bastırmakla küçülüp küçülmediği, kol ya da bacağı sarkıtınca büyüyüp büyümediği, üzerindeki cildin rengi ve ısısı değerlendirilir. Nabız alınıp alınmadığı ve dinlemekle akım sesi duyulup duyulmadığı, hızlı akımlı yapıları ayırmak açısından belirleyicidir. Her iki uzvun uzunluk ve çevre ölçüleri kaydedilir.

Görüntüleme Yöntemleri

• Venöz doppler ultrason: İlk basamak incelemedir; yapının içindeki akımın hızını gösterir, yavaş ve hızlı akımlı tipleri birbirinden ayırır.
• Arteryel doppler ultrason: Atardamar bağlantısını ve besleyici damarları değerlendirir.
• MR anjiyografi: Yapının derinliğini, kas ve eklemle ilişkisini ve gerçek sınırlarını en ayrıntılı gösteren yöntemdir; ışın içermediği için çocuklarda öncelikle tercih edilir.
• Tomografi: Kemik tutulumunun ve taşlaşmış pıhtıların değerlendirilmesinde kullanılır.
• Kateterle damar filmi: Yalnız işlem planlanan hızlı akımlı yapılarda, besleyici damarların haritasını çıkarmak için yapılır.

Kan Tetkikleri

Geniş toplardamar yapılarında, yavaş akan kan içinde sürekli küçük pıhtılar oluşur ve çözülür. Bu döngü, pıhtılaşma düzenini yorar; kanı pıhtılaştıran maddeler azalır ve pıhtı yıkım ürünleri yükselir. Bu nedenle pıhtılaşma süreleri ile D-dimer ve pıhtılaşmada rol alan protein düzeyleri istenir. Bu tetkikler hem ağrının nedenini açıklar hem de planlanan bir işlem ya da ameliyat öncesinde kanama riskini öngörmeyi sağlar. Değerler bozuksa, girişim öncesinde bu durumun düzeltilmesi gerekir.

Damar Yumakları Büyürse Ne Olur, Ne Zaman Hekime Başvurulmalıdır?

Bu yapılar kendiliğinden kaybolmaz; izlenmediğinde çevre dokuya baskı, ağrı, kanama ve işlev kaybı gelişebilir.

Büyümeyi Tetikleyen Durumlar

• Ergenlik dönemi ve hormonal değişiklikler
• Gebelik
• Bölgeye gelen darbe ve zorlanmalar
• Enfeksiyon geçirilmesi
• Eksik yapılan girişimler sonrası yeniden damarlanma
• Belirgin kilo alımı

Kalbe Binen Yük

Geniş ve hızlı akımlı yapılarda, atardamar kanının önemli bir bölümü dokuya uğramadan doğrudan toplardamara geçer. Bu kısa devre nedeniyle kalbe dönen kan miktarı artar ve kalp aynı dokuyu beslemek için daha çok kan pompalamak zorunda kalır. Yıllar içinde bu yük kalp boşluklarının genişlemesine ve zorlanmasına yol açabilir. Bu nedenle geniş yapıları bulunan kişilerde nefes darlığı, çarpıntı, çabuk yorulma ve bacaklarda şişlik sorgulanır; gerektiğinde kalp ultrasonuyla değerlendirme yapılır. Bu belirtilerin ortaya çıkması, işlem kararının öne alınmasını gerektirebilir.

Tedavi Yaklaşımı

Yakınma vermeyen, küçük ve görünümü etkilemeyen yapılarda izlem yeterlidir; her yapının işlem gerektirmediği bilinmelidir. Yakınma veren toplardamar ve lenf kanalı tiplerinde, yapının içine iğneyle madde verilerek kanalların büzüşmesi sağlanır; bu yöntem çoğu kez birkaç seansta uygulanır ve ayrıntıları köpük skleroterapi sayfasında ele alınmıştır. Hızlı akımlı yapılarda, besleyici damarlar kateterle tıkanır ve gerektiğinde bu işlemin ardından cerrahi çıkarım planlanır. Cerrahi, yapının tümüyle çıkarılabildiği durumlarda kalıcı sonuç verir; eksik çıkarım yeniden büyümeye yol açar. Karar, yapının tipi, yerleşimi, kişinin yaşı ve yakınmaların şiddeti birlikte değerlendirilerek verilir.

Günlük Yaşam Önerileri

• Ölçüye göre hazırlanmış bası giysisi kullanmak; ağrıyı ve şişliği azaltır
• Dinlenirken etkilenen uzvu yükseğe kaldırmak
• Bölgeyi darbelerden korumak, temas gerektiren etkinliklerde koruyucu kullanmak
• Cildi nemli tutmak ve küçük yaralanmalardan kaçınmak
• Uzun süre hareketsiz kalmamak, düzenli yürüyüş yapmak
• Aşırı sıcak banyo ve saunadan kaçınmak
• Uzun yolculuklarda belirli aralıklarla ayağa kalkmak
• Kanama olursa bölgeyi yükseltip doğrudan bası uygulamak

Hangi Durumlarda Başvurulmalıdır?

• Yapının hızla büyümesi ya da rengin belirgin biçimde değişmesi
• Artan ve gece uykudan uyandıran ağrı
• Üzerindeki ciltte yara açılması ya da kanama
• Bölgede kızarıklık, ısı artışı ve ateş
• Kol ya da bacakta uzunluk, kalınlık farkının artması
• Eklem hareketlerinde kısıtlanma
• Elde ya da ayakta uyuşma, güçsüzlük
• Nefes darlığı ve çarpıntı gibi kalbi zorlandığını düşündüren yakınmalar

Bu yapıların izlemi ömür boyu sürer; yakınma vermeyen kişilerde de belirli aralıklarla muayene ve doppler incelemesi yapılır. İlk başvuru kalp ve damar cerrahisi bölümüne yapılabilir; girişimsel radyoloji, çocuk cerrahisi, plastik cerrahi ve ortopedi bölümleriyle birlikte çalışılır. Ani başlayan güçlü kanama, hızla büyüyen şişlik ve nefes darlığı beklenmeden başvurulması gereken durumlardır.