Aort Koarktasyonu (Aort Darlığı, Doğumsal)
Ana atardamarın doğuştan dar olması. Kollarda yüksek, bacaklarda düşük tansiyon tipik bulgudur; genç yaşta tansiyon yüksekliğinde araştırılır.
Aort koarktasyonu, vücuda kan taşıyan ana atardamarın doğuştan gelen bir bölgesel darlığıdır. Darlık en sık, damarın göğüs boşluğunda aşağı doğru döndüğü bölümde, kola giden damarın çıkışının hemen ötesinde bulunur. Bu nedenle kollara giden kan basıncı yüksek, bacaklara giden basınç düşük seyreder.
Aort Koarktasyonu Nedir, Aort Damarında Ne Olur?
Ana atardamar kalpten çıktıktan sonra yukarı doğru yükselir, bir yay çizer ve göğüs boşluğunda aşağı doğru iner. Bu yayın son bölümünde, damar duvarında içe doğru bir çıkıntı oluşur ve damarın iç çapı belirgin biçimde daralır. Darlık kısa ve keskin olabileceği gibi, damarın bir bölümünü kapsayan uzun bir daralma biçiminde de görülebilir.
Vücut Bu Darlığa Nasıl Uyum Sağlar?
Darlığın gerisine yeterli kan ulaşmadığı için vücut, bu bölgeyi atlayan yan yollar geliştirir. Göğüs duvarında kaburgalar boyunca seyreden damarlar genişler ve darlığın ötesine kan taşımaya başlar. Bu genişlemiş damarlar, akciğer filminde kaburgaların alt kenarlarında oyulmalara yol açar; bu bulgu erişkinlerde tanıya yönlendirir. Yan yolların gelişmesi bacaklara giden kanı bir ölçüde artırır; ancak darlığın üst tarafındaki yüksek basıncı ortadan kaldırmaz. Bu nedenle kollarda tansiyon yüksek kalmaya devam eder.
Tansiyon Neden Yalnız İlaçla Düşmez?
Bu hastalarda yüksek tansiyonun nedeni damar duvarındaki mekanik bir engeldir; ilaçlar bu engeli ortadan kaldırmaz. Tansiyon ilaçlarıyla üst vücuttaki basınç bir miktar düşürülse bile, darlığın ötesine giden kan akımı daha da azalır ve böbrek ile bacaklara ulaşan kan yetersiz kalabilir. Ayrıca böbrekler, kendilerine ulaşan kanın azaldığını algılayarak tansiyonu yükselten mekanizmaları etkinleştirir; bu, ilaç tedavisine direncin bir başka nedenidir. Bu nedenle genç yaşta ve ilaçlara yanıt vermeyen yüksek tansiyonda bu darlık araştırılır. Kalıcı çözüm, darlığın giderilmesidir.
Sol Karıncık Nasıl Etkilenir?
Kalp, dar bir geçitten kan göndermek zorunda kaldığı için daha yüksek basınç üretir. Bu yüke uyum olarak sol karıncığın duvarı kalınlaşır. Kalınlaşma bir süre işe yarar; ancak zamanla kasın gevşeme yeteneği azalır ve kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkabilir. Bebeklik döneminde ağır darlığı olan bebeklerde bu uyum gelişemez; kalp aniden yetmezliğe girer ve tablo acil hale gelir. Erişkinlerde ise yıllar süren yüksek tansiyon, kalp kasında ve damarlarda kalıcı değişikliklere yol açar.
Aortun Doğumsal Darlığı Neden Oluşur?
Darlık, anne karnındaki gelişim sırasında damar duvarında bölgesel bir doku birikmesiyle oluşur. Doğumdan sonra kapanması gereken bir damar kanalının çevresindeki dokunun, kapanma sırasında ana damarı da içe doğru çekmesi sorumlu tutulur. Çoğu olguda belirli bir neden gösterilemez.
Eşlik Eden Durumlar
- Çift yapraklı aort kapağı: En sık eşlik eden durumdur; bu nedenle tanı konan her hastada kapak yapısı değerlendirilir. Ayrıntılar çift yapraklı aort kapağı sayfasındadır.
- Karıncıklar arası açıklık: Bebeklik döneminde saptanan darlıklarda sık birlikte bulunur.
- Mitral kapak sorunları: Sol kalbin gelişimini etkileyen tablolarla birlikte görülebilir.
- Beyin damarlarında balonlaşma: Bu hastalarda toplumun genelinden daha sık saptanır; bu nedenle beyin damarlarının incelenmesi gündeme gelir.
- Bazı kalıtsal sendromlar: Özellikle kız çocuklarında görülen bir kromozom farklılığında bu darlık sık bulunur.
Ailesel Geçiş Var mıdır?
Doğumsal kalp hastalıklarında ailesel yatkınlık bilinmektedir; etkilenen bir kişinin kardeşlerinde ve çocuklarında bu tür bir sorunun görülme olasılığı toplumun genelinden yüksektir. Bu nedenle ailede birden fazla kişide doğumsal kalp hastalığı varsa genetik danışmanlık önerilir. Ayrıca bu darlığa sık eşlik eden çift yapraklı kapak yapısı da ailesel eğilim gösterdiğinden, birinci derece yakınlarda ekokardiyografi ile değerlendirme istenebilir. Gebelik planlayan kişilerde bebeğin kalbinin anne karnında değerlendirilmesi düşünülebilir.
Aort Koarktasyonunun Belirtileri Nelerdir?
Belirtiler darlığın derecesine ve tanı yaşına göre belirgin biçimde değişir. Ağır darlıklar yenidoğan döneminde, hafif ve orta darlıklar ise çocukluk ya da erişkin dönemde fark edilir.
Yenidoğan ve Bebeklik Döneminde
- Doğumdan sonraki ilk günlerde ani başlayan solunum sıkıntısı ve beslenememe
- Ciltte solukluk, soğukluk ve halsizlik
- Kasık nabızlarının alınamaması ya da çok zayıf alınması
- Hızlı solunum, terleme ve kilo alamama
- Karaciğerde büyüme ve kalp yetmezliği bulguları
Çocukluk ve Erişkin Döneminde
- Genç yaşta başlayan yüksek tansiyon: En sık başvuru nedenidir; ilaçlara rağmen denetlenmesi güç olabilir.
- Baş ağrısı ve burun kanaması: Üst vücuttaki yüksek basınca bağlıdır.
- Bacaklarda çabuk yorulma: Yürüme ve koşma sırasında bacaklarda kramp, ağrı ve güçsüzlük hissedilir.
- Ayaklarda soğukluk: Bacaklara giden kan azaldığı için üşüme ve solukluk görülür.
- Göğüste ve sırtta hissedilen atım: Genişlemiş yan damarlara bağlı olabilir.
- Efor kapasitesinde düşüş: Kişi bunu çoğu zaman kondisyon eksikliğine bağlar.
Belirtiler Neden Geç Fark Edilir?
Hafif ve orta dereceli darlıklarda vücut, yan damarlar geliştirerek bacaklara giden kanı bir ölçüde karşılar; bu nedenle çocuk yakınma bildirmez. Yüksek tansiyon da uzun süre belirti vermeden seyreder. Bu iki etken bir araya geldiğinde tanı yıllarca gecikebilir ve ilk bulgu erişkin yaşta saptanan tansiyon yüksekliği olur.
Muayene Bulguları
En ayırt edici bulgu, kol ve bacak tansiyonları arasındaki farktır; kollarda ölçülen değer bacaklardakinden belirgin biçimde yüksektir. İkinci önemli bulgu, kasık nabızlarının zayıf alınması ya da el bileği nabzına göre gecikmeli hissedilmesidir. Sırtta, iki kürek kemiği arasında duyulan bir üfürüm tipiktir; bu ses darlığın bulunduğu bölgeden kaynaklanır. Göğüs duvarında genişlemiş damarlar elle hissedilebilir. Kalp tepe atımı güçlü hissedilir ve eşlik eden kapak sorunu varsa ek üfürüm duyulur. Bu nedenle genç bir hastada yüksek tansiyon saptandığında, tansiyonun her iki koldan ve bacaktan ölçülmesi ile kasık nabızlarının değerlendirilmesi temel bir adımdır.
Aortun Doğumsal Darlığı Hangi Muayene ve Tetkiklerle Anlaşılır?
Tanı, muayene bulgularının görüntülemeyle doğrulanmasıyla konur.
İncelemeler
- Dört ekstremite tansiyon ölçümü: Her iki kol ve her iki bacaktan ölçüm yapılır; aradaki fark tanıya yönlendirir.
- Ekokardiyografi: Darlığın yeri ve derecesi, sol karıncık duvar kalınlığı, aort kapağının yapısı ve eşlik eden sorunlar değerlendirilir. Bebeklerde tanı çoğunlukla bu incelemeyle konur.
- Aort BT anjiyografi: Darlığın uzunluğu, yan damarların gelişimi ve damarın tüm seyri ayrıntılı görüntülenir; erişkinlerde planlama için gereklidir.
- MR anjiyografi: Işın içermediği için genç hastalarda ve tekrarlanan ölçümlerde tercih edilir.
- EKG: Sol karıncık yükünün izleri saptanır.
- Akciğer grafisi: Kaburga alt kenarlarındaki oyulmalar ve damar gölgesindeki değişiklikler görülebilir.
- Beyin damarlarının görüntülenmesi: Balonlaşma açısından değerlendirme gündeme gelebilir.
Darlık Fark Edilmezse İlerleyen Yıllarda Ne Olur?
Tedavi edilmeyen darlıkta, üst vücuttaki yüksek basınç yıllarca sürer. Bu basınç hem kalp kasını hem damar duvarlarını etkiler ve birden fazla organda sorun oluşturur.
Başlıca Sonuçlar
- Denetlenemeyen yüksek tansiyon: Birden fazla ilaca rağmen değerler hedefe ulaşmaz.
- Sol karıncıkta kalınlaşma ve kalp yetmezliği: Uzun süren basınç yükü kas dokusunu etkiler.
- Beyin kanaması: Yüksek basınç ve beyin damarlarındaki balonlaşmalar birleştiğinde risk artar.
- Ana atardamarda genişleme ve yırtılma: Darlığın öncesinde ve sonrasında damar duvarı zorlanır; ayrıntılar aort diseksiyonu sayfasındadır.
- Kapakta iltihap: Eşlik eden kapak yapısı farklılığı nedeniyle risk yükselir.
- Erken damar sertliği: Uzun süren yüksek basınç, damar duvarında kalıcı değişikliklere yol açar.
Tedavi Nasıl Planlanır?
Tedavi kararı, kol ve bacak tansiyonları arasındaki farka, darlığın derecesine, sol karıncık duvar kalınlığına ve tansiyonun denetlenebilirliğine göre verilir. Bebeklerde ve küçük çocuklarda cerrahi onarım tercih edilir; dar bölüm çıkarılarak damarın iki ucu birleştirilir ya da yama ile genişletilir. Ayrıntılar aort koarktasyonu ameliyatı sayfasındadır. Büyük çocuklarda ve erişkinlerde, damar yapısı uygunsa kasıktan ilerletilen kateterle balon uygulanması ve stent yerleştirilmesi öne çıkar; bu yöntemde göğüs açılmaz. Onarım sonrasında tansiyon çoğu hastada düşer; ancak bir bölümünde ilaç tedavisi sürdürülür. Eşlik eden kapak sorunu ve damar genişlemesi varsa bunlar ayrıca planlanır.
Kateterle Tedavi Nasıl Yapılır?
Büyük çocuklarda ve erişkinlerde, damar yapısı uygunsa kasık atardamarından ilerletilen bir kateterle tedavi yapılabilir. Darlığın bulunduğu noktada bir balon şişirilerek damar genişletilir; genişlemenin kalıcı olması ve damar duvarının geri çökmemesi için genellikle bir stent yerleştirilir. Stent, damar duvarını destekleyerek yeniden daralmayı önler ve balonla açılmaya bağlı yırtılma riskini azaltır. Bu yöntemde göğüs açılmaz ve iyileşme kısadır. Buna karşılık büyüme çağındaki çocuklarda stent, damarla birlikte büyümediği için tercih edilmez; bu hastalarda cerrahi öne çıkar. İşlem sonrasında stentin konumu ve damar çapı düzenli olarak izlenir.
Muayeneye Gelirken Nelere Dikkat Edilmelidir?
Evde ölçülen tansiyon değerlerinin bir liste halinde kaydedilmesi, hangi koldan ölçüldüğünün not edilmesiyle birlikte istenir. Önceki ekokardiyografi, tomografi ya da manyetik rezonans raporları karşılaştırma için getirilmelidir; onarım yapılmışsa ameliyat ya da işlem raporu da gereklidir. Yürürken bacaklarda ortaya çıkan yakınmalar, baş ağrısı ve burun kanaması not edilmelidir. Ailede doğumsal kalp hastalığı, beyin kanaması ya da damar yırtılması öyküsü varsa paylaşılmalıdır. Kullanılan tüm tansiyon ilaçları ve dozları bildirilmelidir.
Onarım Sonrası İzlem
Bu hastalıkta izlem yaşam boyu sürer; onarım, izlemin sonlandırılması anlamına gelmez. Kontrollerde kol ve bacak tansiyonları karşılaştırılır, onarım bölgesinde yeniden daralma olup olmadığı değerlendirilir ve damarda balonlaşma gelişip gelişmediği görüntülemeyle izlenir. Sol karıncık duvar kalınlığı ve aort kapağının durumu da kaydedilir. Tansiyon, ilaç gerekse bile hedef değerlerde tutulur; bu, uzun dönemde kalp ve damar sağlığını belirleyen en önemli etkendir. Erişkin dönemde izlem, doğumsal kalp hastalıkları konusunda deneyimli bir ekiple yürütüldüğünde daha doğru planlanır.
Günlük Yaşamda Dikkat Edilmesi Gerekenler
- Tansiyonun düzenli ölçülmesi ve değerlerin kaydedilmesi
- Tuz tüketiminin sınırlanması ve kilo denetimi
- Nefes tutarak yapılan ağır kaldırma ve ıkınmadan kaçınılması
- Tempolu yürüyüş, yüzme gibi dayanıklılık etkinliklerinin sürdürülmesi
- Sigaranın bırakılması
- Diş ve ağız bakımına özen gösterilmesi; kanamalı işlemler öncesinde durumun bildirilmesi
- Gebelik planı öncesinde damar yapısının ve tansiyonun değerlendirilmesi
Hekime Başvurulması Gereken Durumlar
- Genç yaşta saptanan ve ilaçlara yanıt vermeyen yüksek tansiyon
- Şiddetli ve yineleyen baş ağrısı, görme bulanıklığı
- Yürürken bacaklarda başlayan ve durunca geçen ağrı
- Göğüste ya da sırtta ani başlayan, yırtılır tarzda şiddetli ağrı
- Bebeklerde beslenememe, hızlı solunum, solukluk ve kasık nabızlarının alınamaması
- Açıklanamayan ve birkaç günden uzun süren ateş
Aortun doğumsal darlığı, erken saptandığında onarılabilen bir durumdur. Buna karşılık onarım sonrasında da yüksek tansiyon ve damar sorunları görülebildiği için izlem yaşam boyu sürdürülmelidir; bu, uzun dönem sonucu belirleyen en önemli etkendir. Erişkin dönemde izlemin doğumsal kalp hastalıkları konusunda deneyimli bir ekiple sürdürülmesi, kontrol aralıklarının ve incelemelerin doğru planlanmasını sağlar.
Tıbbi inceleme: Op. Dr. Emre Aygün · Yayımlanma: · Son güncelleme:
Sık sorulan sorular
Kollarda tansiyon yüksek, bacaklarda düşükse bu neyi gösterir?
Genç yaşta başlayan yüksek tansiyon bu darlığın işareti olabilir mi?
Bacaklarda çabuk yorulma bu darlıkla ilgili midir?
Aortun doğumsal darlığı bebeklikte nasıl fark edilir?
Bu darlık ile çift yapraklı aort kapağı birlikte bulunur mu?
Aort koarktasyonu olan kişide baş ağrısı neden olur?
Aortun doğumsal darlığı tanısı erişkin yaşta ilk kez konabilir mi?
Ayak nabızlarının zayıf alınması ne anlama gelir?
Aortun doğumsal darlığı ailede görülür mü?
Bu darlığı olan kişi gebe kalabilir mi?
Darlık giderildikten sonra tansiyon normale döner mi?
Bu tanıyı alan kişide beyin damarları da incelenir mi?
Aortun doğumsal darlığı olan kişi spor yapabilir mi?
Giderilen darlık aynı bölgede tekrar gelişebilir mi?
Doğumsal aort darlığı olan kişide tansiyon ve damar yapısı hangi aralıklarla izlenir?
Kaynakça
Bu içerik, aşağıdaki uluslararası otoriter tıbbi kaynaklardan yararlanılarak hazırlanmıştır.
- NHLBI (NIH) — Aortic Aneurysm
- MedlinePlus — Aortic Aneurysm
- PubMed — Aortic aneurysm repair
- StatPearls (NCBI Bookshelf) — Aortic Aneurysm