Fallot Tetralojisi

Fallot tetralojisi, kalpte dört farklı yapı sorununun bir arada bulunduğu doğumsal bir kalp hastalığıdır. Bu dört sorun birbirinden bağımsız değildir; hepsi, anne karnındaki gelişim sırasında tek bir bölgedeki kaymanın sonucudur. Tabloda oksijenden fakir kan akciğerlere yeterince gönderilemez ve bir bölümü doğrudan vücuda karışır; bu nedenle morarma ortaya çıkar.

Fallot Tetralojisi Nedir, Kalpte Hangi Dört Sorun Bir Aradadır?

Bu hastalıkta, sağ karıncığın çıkış yolunu oluşturan bölmenin öne doğru kayması sonucu birbiriyle bağlantılı dört değişiklik ortaya çıkar. Bu nedenle tablo, dört ayrı hastalığın rastlantısal birlikteliği değil, tek bir gelişim sorununun dört ayrı yansımasıdır.

Dört Bileşen

• Karıncıklar arasında açıklık: Bölmenin üst kesiminde geniş bir açıklık bulunur; ayrıntılar ventriküler septal defekt sayfasındadır.
• Akciğer atardamarı çıkışında darlık: Sağ karıncığın akciğerlere kan gönderdiği yol daralmıştır; darlık kapak düzeyinde, kapak altında ya da damar dallarında olabilir.
• Ana atardamarın kayması: Aort damarı, yalnız sol karıncıktan değil, açıklığın üzerine oturarak her iki karıncıktan da kan alacak konumdadır.
• Sağ karıncık duvarının kalınlaşması: Dar çıkış yoluna karşı çalışan kas zamanla kalınlaşır; bu, diğer üç sorunun sonucudur.

Hastalık Ne Kadar Sık Görülür?

Morarmayla seyreden doğumsal kalp hastalıkları arasında en sık rastlananıdır. Kız ve erkek çocuklarda benzer sıklıkta görülür. Tanı günümüzde çoğunlukla doğum öncesi dönemde ya da doğumdan sonraki ilk haftalarda konur; bu, hastalığın seyrini belirgin biçimde değiştirmiştir. Geçmişte ameliyat olanağı bulunmayan dönemlerde hastaların önemli bir bölümü erişkin yaşa ulaşamazken, günümüzde düzeltme ameliyatı geçirmiş erişkinlerin sayısı sürekli artmaktadır. Bu nedenle erişkin doğumsal kalp hastalıkları izlemi ayrı bir alan haline gelmiştir.

Morarma Neden Olur?

Sağ karıncıktaki kan, akciğerlere giden yolu dar bulduğu için daha kolay olan yolu seçer ve açıklıktan geçerek ana atardamara karışır. Bu kan akciğerlere uğramadığı için oksijen almamıştır; vücuda oksijenden fakir kan gönderilir ve dudaklarda, tırnaklarda, dilde morarma ortaya çıkar. Morarmanın derecesi, akciğer çıkışındaki darlığın ağırlığıyla doğru orantılıdır. Darlık hafifse morarma olmayabilir; bu tablo, belirtileri daha geç ortaya çıkan bir biçim oluşturur. Darlık ağırsa morarma doğumdan hemen sonra belirginleşir.

Morarma Atağı Nedir?

Bazı bebeklerde, sağ karıncığın çıkış yolundaki kas bölgesi ani olarak kasılır ve akciğerlere giden kan bir anda kesilir. Bu sırada tüm kan açıklıktan vücuda geçer; morarma hızla derinleşir, bebek huzursuzlanır, hızlı ve derin solur, ardından halsizleşir ve bayılabilir. Bu tabloya morarma atağı denir. Ataklar en sık sabah uyanınca, ağlarken, beslenirken ve dışkılama sırasında görülür. Bebeğin dizleri karnına çekilerek göğse doğru bastırılması ya da daha büyük çocukların kendiliğinden çömelmesi atağı hafifletir; bu, vücuttaki damar direncini artırarak kanın yeniden akciğerlere yönelmesini sağlar. Atak, acil değerlendirme gerektiren bir durumdur.

Bu Doğumsal Kalp Hastalığı Neden Oluşur?

Hastalık, anne karnındaki gelişimin erken döneminde kalpten çıkan büyük damarların ayrılmasını sağlayan bölmenin öne doğru kaymasıyla oluşur. Çoğu olguda belirli bir neden gösterilemez.

Katkıda Bulunan Etkenler

• Genetik sendromlar: Belirli bir kromozom bölgesindeki eksiklik bu hastalıkla sık birlikte görülür; bu çocuklarda bağışıklık sistemi ve kalsiyum dengesiyle ilgili sorunlar da bulunabilir.
• Ailesel yatkınlık: Ailede doğumsal kalp hastalığı bulunması riski artırır.
• Gebelikte geçirilen enfeksiyonlar: Erken dönemde geçirilen bazı enfeksiyonlar kalp gelişimini etkiler.
• Gebelikte kullanılan ilaçlar ve maddeler: Belirli ilaçlar, alkol ve sigara riski yükseltir.
• Annede denetlenmemiş şeker hastalığı ve ileri anne yaşı: Doğumsal kalp hastalığı olasılığını artıran etkenlerdendir.

Fallot Tetralojisinin Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler, akciğer çıkışındaki darlığın derecesine göre değişir; bu nedenle tablo bebekten bebeğe farklı seyreder.

Bebeklik Döneminde

• Morarma: Dudaklarda, dilde ve tırnaklarda mavimsi renk; ağlarken ve beslenirken belirginleşir.
• Üfürüm: Muayenede duyulan üfürüm çoğu zaman ilk bulgudur ve doğumdan hemen sonra saptanabilir.
• Beslenirken zorlanma: Çabuk yorulma, sık ara verme ve terleme görülür.
• Kilo alamama ve büyüme geriliği: Beslenme güçlüğü ve artan enerji tüketimine bağlıdır.
• Morarma atakları: Ani derinleşen morarma, huzursuzluk, hızlı solunum ve bayılma ile seyreder.

Çocukluk ve Sonrasında

Ameliyat edilmemiş çocuklarda parmak uçlarında ve tırnaklarda şişkinlik gelişir; tırnaklar saat camı görünümü alır. Çocuk, efor sırasında kendiliğinden çömelme davranışı geliştirir; bu, atağı önleyen doğal bir tepkidir. Kanda oksijen düşüklüğüne yanıt olarak kırmızı kan hücresi sayısı artar; bu durum kanın koyulaşmasına ve pıhtı oluşma eğilimine yol açar. Büyüme geriliği, çabuk yorulma ve efor kapasitesinde belirgin düşüş görülür. Günümüzde tanı erken konduğu ve ameliyat bebeklik döneminde yapıldığı için bu ileri bulgular seyrek görülmektedir.

Ameliyat Olmuş Erişkinlerde

Çocuklukta düzeltme ameliyatı geçirmiş kişilerde, yıllar sonra farklı yakınmalar ortaya çıkabilir. En sık görülen sorun, akciğer kapağında gelişen kaçaktır; ameliyatta darlığı gidermek için kapak dokusuna müdahale edildiğinden kapanma yeteneği azalmıştır. Bu kaçak sağ karıncığı genişletir ve zamanla efor kapasitesinde düşüş, çarpıntı ve nefes darlığı yapar. Ritim bozuklukları bu dönemde sık görülür. Bu nedenle çocuklukta ameliyat olmuş kişilerin erişkin dönemde de düzenli izlenmesi gerekir; yakınma olmaması izlemin bırakılması anlamına gelmez.

Fallot Tetralojisi Hangi Tetkiklerle Saptanır?

Tanı görüntülemeyle konur; incelemelerin amacı dört bileşenin her birini ayrıntılı değerlendirmek ve ameliyat planını hazırlamaktır.

İncelemeler

• Gebelikte yapılan kalp ultrasonu: Hastalık doğum öncesi dönemde saptanabilir; bu, doğumun uygun bir merkezde planlanmasını sağlar.
• Ekokardiyografi: Tanının temelidir. Açıklığın yeri ve büyüklüğü, darlığın düzeyi ve derecesi, ana atardamarın konumu ve sağ karıncığın duvar kalınlığı değerlendirilir.
• EKG: Sağ karıncık yükünün izleri görülür; ameliyat sonrası dönemde iletim gecikmeleri izlenir.
• Akciğer grafisi: Kalp gölgesinin biçimi ve akciğer damarlanmasının azalması değerlendirilir.
• BT anjiyografi: Akciğer atardamarı dallarının yapısı ve kalp damarlarının seyri görüntülenir; ameliyat planı için önemlidir.
• Kardiyak MR: Erişkin dönemde sağ karıncığın hacmini ve kapak kaçağının miktarını ölçer; yeniden girişim kararında belirleyicidir.
• Hemogram: Kandaki oksijen düşüklüğüne bağlı kırmızı kan hücresi artışı izlenir.

Belirtiler İlerlerse Ne Olur, Hangi Durumda Acil Başvuru Gerekir?

Tedavi edilmeyen hastalarda morarma derinleşir, ataklar sıklaşır ve kanın koyulaşmasına bağlı sorunlar ortaya çıkar. Pıhtı oluşma eğilimi artar; beyin damarlarında tıkanıklık ve apse gelişebilir. Kapakta iltihap riski yükselir. Bu nedenle günümüzde düzeltme ameliyatı bebeklik döneminde planlanır.

Tedavi Nasıl Planlanır?

Tedavi cerrahidir. Amaç, karıncıklar arasındaki açıklığın bir yamayla kapatılması ve sağ karıncığın çıkış yolundaki darlığın genişletilmesidir; böylece tüm kan akciğerlere yönlendirilir ve morarma ortadan kalkar. Ameliyat genellikle bebeklik döneminin ilk aylarından sonra, çocuğun durumu elverdiğinde yapılır. Akciğer atardamarı dalları çok küçükse ya da bebek ameliyatı kaldıramayacak durumdaysa, önce geçici bir bağlantı kurularak akciğerlere giden kan artırılır; bu bağlantı, dallar büyüdüğünde yapılacak düzeltme ameliyatına hazırlık sağlar. Morarma atakları olan bebeklerde, ameliyat öncesinde atağı önlemeye yönelik ilaç tedavisi verilir.

Ameliyat Nasıl Yapılır?

Düzeltme ameliyatı genel anestezi altında ve kalp akciğer makinesi desteğiyle yapılır. Göğüs kemiği ortadan açıldıktan sonra kalp durdurulur. Sağ karıncık ya da sağ kulakçık açılarak karıncıklar arası açıklığa ulaşılır; açıklık, ana atardamar sol karıncıkla bağlantılı kalacak biçimde bir yamayla kapatılır. Ardından sağ karıncığın çıkış yolundaki darlık giderilir; kalınlaşmış kas dokusu çıkarılır ve gerekiyorsa kapak halkası ile akciğer atardamarı bir yamayla genişletilir. Bu genişletme kapak dokusunu etkilediği için, yıllar sonra kapakta kaçak gelişmesinin nedeni budur. Ameliyat sonunda bağlantılar ve kalan darlık, kalp çalışırken yapılan ekokardiyografiyle denetlenir.

Ameliyat Ne Zaman Yapılır?

Düzeltme ameliyatının zamanı, bebeğin morarma derecesine, kilosuna ve akciğer atardamarı dallarının gelişimine göre belirlenir. Morarma atakları başlamış bebeklerde ameliyat öne alınır. Yakınması sınırlı olan bebeklerde ise ilk ayların tamamlanması beklenebilir; bu bekleme, kalp yapılarının büyümesine ve ameliyatın daha elverişli koşullarda yapılmasına olanak tanır.

Ameliyat Sonrası Uzun Dönem

Düzeltme ameliyatından sonra çocukların büyük bölümü olağan bir yaşam sürer. Buna karşılık ameliyatta akciğer kapağına müdahale edildiği için yıllar içinde bu kapakta kaçak gelişir; kaçak sağ karıncığı genişletir. Genişleme belirli bir düzeye ulaştığında kapak değişimi gündeme gelir; ayrıntılar pulmoner kapak ameliyatı sayfasındadır. Uygun hastalarda kateter yoluyla kapak yerleştirilmesi de seçenekler arasındadır. Ritim bozuklukları bu dönemde izlenen bir başka başlıktır. Bu nedenle izlem, erişkin doğumsal kalp hastalıkları konusunda deneyimli bir ekiple yaşam boyu sürdürülür.

Geçici Bağlantı Ameliyatı Nedir?

Bazı bebeklerde düzeltme ameliyatı hemen yapılamaz; akciğer atardamarı dalları çok küçükse, bebeğin kilosu yetersizse ya da genel durumu ameliyatı kaldıramayacak düzeydeyse önce geçici bir çözüm uygulanır. Bu işlemde, vücuda giden büyük bir atardamar ile akciğer atardamarı arasına küçük bir yapay tüp yerleştirilir; böylece akciğerlere giden kan artırılır ve morarma azalır. Bu bağlantı aynı zamanda akciğer damar dallarının büyümesini sağlar. Bebek büyüdüğünde ve dallar yeterli çapa ulaştığında, bağlantı kapatılarak düzeltme ameliyatı yapılır. Geçici bağlantı bir tedavi değil, düzeltmeye hazırlık aşamasıdır.

Muayeneye Gelirken Nelere Dikkat Edilmelidir?

Ameliyat olmuş kişilerde, çocukluk dönemine ait ameliyat raporlarının getirilmesi çok değerlidir; hangi işlemin yapıldığı, kapak halkasına müdahale edilip edilmediği ve kullanılan malzemeler izlemin yönünü belirler. Önceki ekokardiyografi, manyetik rezonans ve ritim kaydı raporları karşılaştırma için gereklidir. Efor kapasitesindeki değişiklik, çarpıntı atakları ve bayılma öyküsü not edilmelidir. Ailede doğumsal kalp hastalığı ya da genetik sendrom öyküsü varsa paylaşılmalıdır. Planlanan diş işlemleri ve gebelik planı da görüşmede belirtilmelidir.

Acil Başvuru Gerektiren Durumlar

• Morarmanın ani olarak derinleşmesi, bebeğin huzursuzlanması ve hızlı solumaya başlaması
• Bayılma ya da halsizleşerek tepkisizleşme
• Beslenememe ve belirgin solukluk
• Havale geçirme
• Açıklanamayan ve birkaç günden uzun süren ateş
• Ameliyat olmuş kişilerde yeni başlayan düzensiz çarpıntı ya da bayılma

Ailelerin Bilmesi Gerekenler

Morarma atağı sırasında yapılacak ilk uygulama, bebeğin dizlerinin karnına doğru çekilerek göğse bastırılmasıdır; bu pozisyon atağı hafifletir. Bebek sakinleştirilmeli, ağlaması azaltılmaya çalışılmalı ve hemen sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır. Kabızlığın önlenmesi, ataklar dışkılama sırasında sık görüldüğü için önemlidir. Sıvı kaybı atağı tetiklediğinden, ateşli hastalıklarda ve sıcak havalarda yeterli sıvı alınması gerekir. Diş ve ağız bakımına özen gösterilmesi, kapakta enfeksiyon yerleşme olasılığını azaltır. Aşı takvimi olağan biçimde sürdürülür.

Fallot tetralojisi, günümüzde erken tanı ve cerrahi düzeltme ile yönetilebilen bir hastalıktır. Ameliyat sonrasında uzun yıllar olağan bir yaşam mümkündür; ancak akciğer kapağındaki kaçak ve ritim bozuklukları nedeniyle izlem yaşam boyu sürdürülmelidir. Çocukluk dönemine ait ameliyat kayıtlarının saklanması, erişkin dönemdeki değerlendirmeleri doğrudan kolaylaştırır.